Симптомы полиневропатии
Основные клинические признаки развития полиневропатий характеризуются
нарушениями чувствительности, двигательными и вегетативными симптомами.
Основное двигательное нарушение при полиневропатиях- парез, который
сопровождается гипотонией и гипотрофией мышц, чаще всего вовлекает
конечности (по типу тетрапарези либа нижнего парапареза). В тяжёлых
случаях может вовлекаться туловищная мускулатура и мускулатура черепа.
Клинические проявления полиневропатии делятся на так называемые
негативные и позитивные симптомы. К негативным относятся: мышечная
слабость (тетрапатез, либо нижний парапарез, мышечная гипотония, атрофия
мышц, гипестезия, сенситивная атаксия (нарушение координации движений,
связанное с нарушением чувтительной импульсации специальных рецепторов ,
которые формируют «чувство собственного тела» и движений в нём),
арефлексия, ортостатическая гипотензия (снижение системного
артериального давления, связанное с переменой положения тела из
положения «лёжа» в положение «стоя»)., фиусированный пульс, ослабление
моторики желудочно- кишечного тракта, гипорефлекторный мочевой пузырь ,
нарушения потоотделения (гипогидро, ангидроз), импотенция. К позитивным
симптомам относятся: тремор, крампи, фасцикуляции, нейромиотония,
парестезии, боль, гипестезия, синдром беспокойных ног, артериальная
гипертензия , тахикардия, Кишечная колика, раздражённый мочевой пузырь,
(нарушение потоотделения) гипергидроз. Чувствительные нарушения весьма
разнообразны и проявляются снижением чувтвительности, либо полным её
отсутствием, парестезиями (покалыванием, чувством ползанья мурашек, и
различными болевыми ощущениями , которым относятся: ощущение боли в
ответ на неболевой стимул (аллодиния), спонтанные или индуцированные
болезненные ощущения (дизестезии); когда единичное воздействии не
ощущается а серия воздействий вызывает длительную болевую реакцию
(гиперпатия). Невралгия- боль в зоне иннервации нерва, обычно имеющая
пароксизмальный, пронизывающий или простреливающий характер. Каузалгия-
стойкие, жгучие боли, связанные с повреждением нерва , возникают в
основном в зоне его иннервации, часто сочетаются с аллодинией,
гиперпатией и вегетативными расстройствами, нарушением питания тканей.
Одним из проявлений полиневропатии вовлекающей вегетативную нервную
систему, является эректильная дисфункция. Является наиболее раним
симптомом. Нарушение эрекции характеризуется невозможностью
возникновения и поддержания эрекции, необходимой для нормального
полового акта.
По течению полиневропатии подразделяются на острые (симптомы
достигают максимальной выраженности через несколько дней или недель)
Подострые (симптоматика нарастает в течение нескольких недель, но не
более двух месяцев, хронические (симптомы развиваются в течение многих
месяце или лет). Токсические полиневропатии или синдром Гийена- Баре
имеют монофазное течение, т.е. происходит однократное нарастание
симптоматики с дальнейшим регрессированием . Хроническая воспалительная
демиелинизирующия полиневропатия, порфирийная полиневропатия имеют
рецидивирующее течение т.е. происходят периодические периоды обострения и
ремиссии; при этом при каждом повторном обострении происходит
«углубление» уже имевшегося ранее неврологического дефекта.
Для аксональных полиневропатий характерно постепенное развитие,
постепенное вовлечение дистальных ( т.е. наиболее отдалённых от
туловища) отделов конечностей в первую очередь ног. Это связано с
большой длинной аксона, снабжающего стопы и пальцы ног (наиболее
удалённый от туловища участок аксона поражается в первую очередь, затем
вовлекаются более приближенные к туловищу участки (проксимальные).
Для аксональных полиневропатий характерно быстрое появление
трофических изменений в мышцах, частое расстройство болевой и
температурной чувствительности , частое нарушение вегетативных функций с
развитием вегетативной недостаточности, на ранних стадиях сохраняются
сухожильные рефлексы в проксимальных отделах конечностей. При одних
аксональных полиневропатиях больше страдают моторные волокна (синдром
Гиена-Барре); при других сенсорных (полиневропатии связанные с дефицитом
витамина Е, билиарном циррозе). В большинстве случаев наблюдается как
моторная так и сенсорная недостаточность
Для демиелинизирующих полиневропатий характерно раннее
выпадение сухожильных рефлексов. Характерно выраженное нарушение
суставно- мышечной и вибрационной чувствительности, характерна
сенситивная атаксия при сохранности болевой и температурной
чувствительности. Вовлекаются как ближайшие к туловищу так и удалённые
от него отделы конечностей (проксимальные и дистальные). Более
выраженные и распространённые парезы, но менее выраженная атрофия мышц.
При демиелинизаци нарушеается проведение нервного импульса, но не
нарушается аксоплазматический ток. Атрофия мышц связана с их
бездействием. Для наследственных демиелинизирющих полиневропатий
характерна равномерное диффузное снижение скорости проведения, а для
приобретённых полиневропатий свойственна сегментарная демиелинизация.
Для нейронопатии характерно грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон.
Патогенез аксональных полиневропатий
Невропатии связанные с первичным поражением аксона называются аксональными .
Обычно они бывают следствием токсических и метаболических поражений
нервной системы (при сахарном диабете, алкоголизме, поражении печени,
почек, дефиците витаминов группы В; наследственного дефекта, саркоидоза.
При аксональных полиневропатиях поражаются как сильно, так и
слабомиелинизированные волокна. При биопсии нервов выявляется уменьшение
числа нервных волокон, атрофию мышц.
Невропатии, связанные с первичным поражением миелина называются демиелнизирующими. Повреждение
миелина и клеток его образующих (шванновские клетки) может быть
аутоиммунным (т.е. иммунная система «борется» со своим «своим
собственным» организмом, вырабатывая против него антитела и активируя
«клеточную агрессию»). Это характерно для синдрома Гийена- Баре,
хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии,
токсическими (дифтерийная полиневропатия), наследственными
полиневропатиями (болезнь Шарко- Мари- Тута 1-го типа). Поражаются в
первую очередь крупные миелинизированные волокна, т.е . двигателные и
сенсорные, слабомиелинизированные волокна, которые проводят болевую,
температурную чувствительность, поверхностную чувтствительность остаются
сохранными.
Невропатии, связанные с первичным поражением тел периферических
нейронов называются нейронопатиями. Характеризуются избирательным
поражением тел периферических нейронов. Для нейронопатий характерно
грубое, но изолированное нарушение функции нервных волокон. Тела
моторных нейронов защищены гематоэнцефалическим барьером и поражаются
редко. Моторная нейронопатия чаще всего имеет паранеопластический или
наследственный характер. Тела сенсорных нейронов спинномозговых ганглиев
находятся за пределами гематоэнцефалического барьера и поэтому более
уязвимы. Их поражение часто связано с системным проявлением опухолевого
роста (паранеопластическим процессом), лекарственными интоксикациями,
системными заболеваниями соединительной ткани.
Лечение полиневропатии
- Поддерживать жизненно важные функции организма.
- Удалить возможные токсические факторы
- Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
- Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
- При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах
назначить иммунотропную терапию (плазмаферез, в иммуноглобулин,
кортикостероиды, цитостатики).
- Рассмтреть целесообразность назначениянейрометаболических и неротрофических средств.
- Адекватно контролировать болевой синдром.
- Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
- Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
Обеспечить физиологическую поддержку больного.
Принципы лечения полиневропатий:
- Поддерживать жизненно важные функции организма.
- Удалить возможные токсические факторы
- Провести коррекцию системных и метаболических нарушений.
- Восполнить дефицит витаминов и питательных веществ.
- При идиопатических воспалительных невропатиях и васкулитах
назначить иммунотропную терапию (плазмаферез, в/ иммуноглобулин,
кортикостероиды, цитостатики).
- Рассмтреть целесообразность назначениянейрометаболических и неротрофических средств.
- Адекватно контролировать болевой синдром.
- Проводить коррекцию вегетативной дисфункции и предупреждать соматические осложнения.
- Осуществлять активную поэтапную реабилитацию, включающую лечебную гимнастику, массаж, методы физиотерапии.
- Обеспечить физиологическую поддержку больного.
Прогноз при полиневропатиях.
- Прогноз при аксональных полиневропатиях:
Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно чем
при демиелинизируещем поражении. Вновь «отрастают) повреждённые аксоны,
либо отрастают концевые веточки соседних, сохранившихся аксонов, которые
берут на себя функцию повреждённых.
- Прогноз при демиелинизирующих полиневропатий:
После прекращения воздействия повреждающего фактора миелиновая
оболочка нерва восстанавливается в течение 6-10 недель, что в
значительной степени приводит к полному восстановлению функций.
|